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au:"GONDIM, Francisco de Assis Aquino"

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A web-based survey to map the electromyography practice in Brazil
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Tabatinga Neto, José Lopes

; Basso, Gabriela Ejima Mie

; Lima Junior, David Nunes de

; Ferreira, Eduardo Soares

; Paula, Denisse Sales

; Leitão, Antônio Miguel Furtado

; Viana Júnior, Antonio Brazil

; Thomas, Florian Patrick

; Gondim, Francisco de Assis Aquino

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Nov 2023, Volume 81 Nº 11 Páginas 949 - 955

Resumo: En Pt | Texto: En Pt | PDF: En | PDF: Pt

Abstract Background Detailed information about the electromyography practice in Brazil is largely unavailable. Objective To evaluate where and how electromyography is performed in Brazil, as well as regional disparities and the professional and academic credentials of electromyographers. Methods We conducted an internet-based survey of active Brazilian electromyographers. The websites of health insurance companies, professional academies, medical cooperatives, online search engines, and social networks in each Brazilian state were screened and we evaluated the credentials of each electromyographer listed in the Brazilian Federal Medical Board (BFMB) registration website and their online curricula vitae in the Brazilian National Council for Scientific and Technological Development (Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico, CNPq, in Portuguese). We also evaluated the same parameters in a control group of non-electromyographer neurologists randomly matched by geographical distribution and gender. Results We found 469 electromyographers (384 neurologists and 85 non-neurologists), with a male predominance. In total, 81.9% were BFMB-certified neurologists, 49.9%, BFMB-certified clinical neurophysiologists, and 10.4%, BFMB-certified physiatrists. Among the non-neurologists, 48.2% were physiatrists. Most electromyographers practiced in states on the Southern and Southeastern regions of Brazil. When adjusted by population, the Federal District and the states of Mato Grosso do Sul and Goiás presented the highest of eletromyographers density. Electromyographers were not more likely to have current/past academic affiliations. Conclusion In Brazil, electromyography is performed predominantly by neurologists, and half of them are BFMB-certified clinical neurophysiologists. The present study highlights regional disparities and may guide government-based initiatives, for instance, to improve the diagnosis of leprosy and the management of neuromuscular disorders within the Brazilian territory.

Resumo Antecedentes Informações detalhadas sobre a prática de eletromiografia no Brasil são em grande parte indisponíveis. Objetivo Avaliar onde e como a eletromiografia é realizada no Brasil, as disparidades regionais, e as credenciais profissionais e acadêmicas dos eletromiografistas. Métodos Realizamos uma enquete via internet de eletromiografistas brasileiros ativos. Foram rastreados sites de operadoras de planos de saúde, academias profissionais médicas, cooperativas médicas, ferramentas de busca online e redes sociais em cada estado brasileiro. Em seguida, avaliamos as credenciais de cada eletromiografista listado no site de registro do Conselho Federal de Medicina (CFM) e seus curricula vitae online no Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq). Também avaliamos os mesmos parâmetros em um grupo controle de neurologistas não eletromiografistas pareados aleatoriamente por distribuição geográfica e gênero. Resultados Encontramos 469 eletromiografistas (384 neurologistas e 85 não neurologistas), com predominância do sexo masculino. Ao todo, 81,9% eram neurologistas com certificação confirmada pelo site do CFM, 49,9%, neurofisiologistas clínicos com certificação confirmada pelo site do CFM, e 10,4%, fisiatras com certificação confirmada pelo mesmo site. Entre os não neurologistas, 48,2% eram fisiatras. A maioria dos eletromiografistas atuava nos estados do Sul e do Sudeste. Quando ajustados pela população, o Distrito Federal e os estados de Mato Grosso do Sul e Goiás apresentaram a maior densidade de eletromiografistas. Os eletromiografistas não eram mais propensos a ter vínculos acadêmicos atuais/passados. Conclusão No Brasil, a eletromiografia é realizada predominantemente por neurologistas, e metade deles são neurofisiologistas clínicos com certificação confirmada pelo site do CFM. Este estudo destacou as disparidades regionais, e pode orientar ações governamentais para, por exemplo, melhorar o diagnóstico da hanseníase e o manejo das doenças neuromusculares no território brasileiro.

https://doi.org/10.1055/s-0043-1777007

Definitions, phenomenology, diagnosis, and management of the disorders of laughter and crying in amyotrophic lateral sclerosis (ALS): Consensus from ALS and Motor Neuron Disease Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology
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Gondim, Francisco de Assis Aquino

; Pinto, Wladimir Bocca Vieira de Rezende

; Chieia, Marco Antônio Troccoli

; Correia, Carolina da Cunha

; Cunha, Francisco Marcos Bezerra

; Dourado Jr, Mário Emílio Teixeira

; França Júnior, Marcondes Cavalcante

; Marques Júnior, Wilson

; Oliveira, Acary Souza Bulle

; Rodrigues, Cleonisio Leite

; Silva, Delson José da

; Dias-Tosta, Elza

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Ago 2023, Volume 81 Nº 8 Páginas 764 - 775

Resumo: En Pt | Texto: En Pt | PDF: En | PDF: Pt

Abstract The spectrum of neuropsychiatric phenomena observed in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is wide and not fully understood. Disorders of laughter and crying stand among the most common manifestations. The aim of this study is to report the results of an educational consensus organized by the Brazilian Academy of Neurology to evaluate the definitions, phenomenology, diagnosis, and management of the disorders of laughter and crying in ALS patients. Twelve members of the Brazilian Academy of Neurology - considered to be experts in the field - were recruited to answer 12 questions about the subject. After exchanging revisions, a first draft was prepared. A face-to-face meeting was held in Fortaleza, Brazil on 9.23.22 to discuss it. The revised version was subsequently emailed to all members of the ALS Scientific Department from the Brazilian Academy of Neurology and the final revised version submitted for publication. The prevalence of pseudobulbar affect/pathological laughter and crying (PBA/PLC) in ALS patients from 15 combined studies and 3906 patients was 27.4% (N = 1070), ranging from 11.4% to 71%. Bulbar onset is a risk factor but there are limited studies evaluating the differences in prevalence among the different motor neuron diseases subtypes, including patients with and without frontotemporal dementia. Antidepressants and a combination of dextromethorphan and quinidine (not available in Brazil) are possible therapeutic options. This group of panelists acknowledge the multiple gaps in the current literature and reinforces the need for further studies.

Resumo O espectro de fenômenos neuropsiquiátricos observados na ELA é amplo e não completamente entendido. Desordens do riso e do choro estão entre as manifestações mais comuns. O objetivo deste estudo é relatar os resultados de um Consenso organizado pela Academia Brasileira de Neurologia para avaliar definições, fenomenologia, diagnóstico, e manejo dos distúrbios do riso e do choro em pacientes com ELA. Doze membros da Academia Brasileira de Neurologia – considerados experts na área – foram recrutados para responder 12 questões na temática. Depois da verificação das revisões, um primeiro manuscrito foi preparado. Após, foi realizado um encontro presencial em Fortaleza, Brasil, em 23/09/2022, para discussão do conteúdo. A versão revisada foi posteriormente enviada por e-mail para todos os membros do Departamento Científico de DNM/ELA da Academia Brasileira de Neurologia e a versão final revisada foi submetida para publicação. A prevalência da síndrome pseudobulbar em pacientes com ELA em 15 estudos combinados com 3906 pacientes foi de 27,4% (n = 1070), variando entre 11,4% e 71%. Início bulbar é um fator de risco, mas há limitados estudos avaliando as diferenças em prevalência entre os diferentes subtipos de Doença do Neurônio Motor, incluindo pacientes com e sem Demência Frontotemporal. Antidepressivos e uma combinação de dextrometorfana e quinidina (indisponíveis no Brasil) são opções terapêuticas possíveis. Esse grupo de panelistas reconhece as múltiplas demandas não atendidas na literatura atual e reforça a necessidade de futuros estudos.

https://doi.org/10.1055/s-0043-1771176

Brazilian consensus for diagnosis, management and treatment of hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy: second edition
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Pinto, Marcus Vinicius

; França Jr, Marcondes Cavalcante

; Gonçalves, Marcus Vinicius Magno

; Machado-Costa, Marcela Câmara

; Freitas, Marcos Raimundo Gomes de

; Gondim, Francisco de Assis Aquino

; Marrone, Carlo Domenico

; Martinez, Alberto Rolim Muro

; Moreira, Carolina Lavigne

; Nascimento, Osvaldo J. M.

; Covaleski, Anna Paula Paranhos

; Oliveira, Acary Souza Bulle de

; Pupe, Camila Castelo Branco

; Rodrigues, Marcia Maria Jardim

; Rotta, Francisco Tellechea

; Scola, Rosana Herminia

; Marques Jr, Wilson

; Waddington-Cruz, Márcia

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Mar 2023, Volume 81 Nº 3 Páginas 308 - 321

Resumo: En Pt | Texto: En Pt | PDF: En | PDF: Pt

Abstract Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy (ATTRv-PN) is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy with over 130 pathogenic variants identified in the TTR gene. Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy is a disabling, progressive and life-threatening genetic condition that leads to death in ~ 10 years if untreated. The prospects for ATTRv-PN have changed in the last decades, as it has become a treatable neuropathy. In addition to liver transplantation, initiated in 1990, there are now at least 3 drugs approved in many countries, including Brazil, and many more are being developed. The first Brazilian consensus on ATTRv-PN was held in the city of Fortaleza, Brazil, in June 2017. Given the new advances in the area over the last 5 years, the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology organized a second edition of the consensus. Each panelist was responsible for reviewing the literature and updating a section of the previous paper. Thereafter, the 18 panelists got together virtually after careful review of the draft, discussed each section of the text, and reached a consensus for the final version of the manuscript.

Resumo Polineuropatia amiloidótica familiar associada a transtirretina (ATTRv-PN) é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica hereditária autossômica dominante com mais de 130 variantes patogênicas já identificadas no gene TTR. A ATTRv-PN é uma condição genética debilitante, progressiva e que ameaça a vida, levando à morte em ~ 10 anos se não for tratada. Nas últimas décadas, a ATTRv-PN se tornou uma neuropatia tratável. Além do transplante de fígado, iniciado em 1990, temos agora 3 medicamentos modificadores de doença aprovados em muitos países, incluindo o Brasil, e muitas outras medicações estão em desenvolvimento. O primeiro consenso brasileiro em ATTRv-PN foi realizado em Fortaleza em junho de 2017. Devido aos novos avanços nesta área nos últimos 5 anos, o Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia organizou uma segunda edição do consenso. Cada panelista ficou responsável por rever a literatura e atualizar uma parte do manuscrito. Finalmente, os 18 panelistas se reuniram virtualmente após revisão da primeira versão, discutiram cada parte do artigo e chegaram a um consenso sobre a versão final do manuscrito.

https://doi.org/10.1055/s-0043-1764412

Tourette syndrome and multiple sclerosis: a case report sclerosis
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Gondim, Francisco de Assis Aquino

; Leitão, Antônio Miguel Furtado

; Araújo Melo, Leonardo José Rodrigues de

; Araújo, Ineusi Teixeira de

Brazilian Journal of Psychiatry

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2023, Volume 45 Nº 3 Páginas 299 - 300

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.47626/1516-4446-2022-3024

Ophthalmological manifestations of hereditary transthyretin amyloidosis
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Gondim, Francisco de Assis Aquino

; Holanda Filha, Joana Gurgel

; Moraes Filho, Manoel Odorico

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Out 2022, Volume 85 Nº 5 Páginas 528 - 538

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO A amiloidose familiar por transtirretina é a forma mais comum de amiloidose sistêmica hereditária mundialmente. A condição é secundária a mais de 100 mutações ponto diferentes no gene da transtirretina (18q12.1). Mutações levam a depósitos anormais de amilóide principalmente no coração e nos nervos periféricos. O envolvimento leptomeníngeo, e principalmente ocular também é comum. Apesar do advento de várias formas diferentes de tratamento, o envolvimento ocular ainda é um grande problema, progredindo mesmo em pacientes submetidos à transplante hepático. Nesta revisão, avaliamos as diferentes formas de envolvimento ocular presentes entre os subtipos de mutações da transtirretina e os efeitos dos diferentes tratamentos disponíveis. O envolvimento ocular é desafiador na amiloidose familiar por transtirretina, exigindo acompanhamento oftalmológico eficiente para mitigar a perda de visão. Mais pesquisas são necessárias para auxiliar na resolução dessas questões.

ABSTRACT Transthyretin familial amyloidosis is the most common form of inherited systemic amyloidosis worldwide. The condition develops secondary to more than 100 different point mutations in the transthyretin gene (18q12.1). The mutations lead to abnormal amyloid deposits, mainly in the heart and peripheral nerves. Leptomeningeal and mainly ocular involvement is common. Although there are several different types of treatment available, ocular involvement, which occurs also in liver transplant recipients, remains a major challenge, progressing even in liver transplant recipients. Patients with ocular involvement require efficient ophthalmological follow-up to prevent vision loss. In this review, different forms of ocular involvement characterizing the subtypes of transthyretin mutations were described, and the effects of different treatments were summarized. Further research is necessary to fully elucidate these issues.

https://doi.org/10.5935/0004-2749.20220099

Factor VIII prophylactic therapy reduces neurological complications in patients with Hemophilia A
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FERNANDES, José Marcelino Aragão

; GONDIM, Francisco de Assis Aquino

; DIAS, Antônia Maria Negreiro

; RIBEIRO, Rosângela de Albuquerque

; FERREIRA FILHO, Luiz Ivando Pires

; PINTO, Vicente de Paulo Teixeira

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Dez 2021, Volume 79 Nº 12 Páginas 1116 - 1122

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Antecedentes: O sangramento em hemofílicos causa complicações no sistema nervoso central e periférico (SNC e SNP). A incidência de hemorragia intracraniana diminuiu após a introdução da profilaxia com fator VIII ou IX, entretanto esse benefício ainda não foi avaliado no SNP. Objetivo: O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência de complicações neurológicas em hemofílicos, verificando o efeito da terapia profilática também no SNP. Métodos: Avaliamos retrospectivamente a prevalência de complicações neurológicas causadas por sangramentos em hemofílicos atendidos no Hemocentro Regional Norte, Ceará, Brasil, de 1992 a 2018, comparando a incidência em diferentes períodos (antes e depois da introdução do tratamento profilático em 2011). Resultados: Foram avaliados 75 pacientes com hemofilia A (4,61/100 mil habitantes). Deles, 13,3% (n=10) tinham distúrbios do SNC (n=5) ou do SNP (n=5) secundários a hemorragias. Os pacientes submetidos à terapia profilática com fator VIII apresentaram menor probabilidade de eventos do SNC: de 1992 a 2011, cinco de 63 pacientes apresentaram hemorragia no SNC, enquanto de 2011 a 2018 não ocorreram novos casos (p=0,0181). De 2011 a 2018, cinco eventos no SNP ocorreram entre pacientes sem terapia profilática, e nenhum ocorreu entre aqueles cobertos pela profilaxia (5/20 × 0/29, p=0,0081). Conclusões: A prevalência de complicações neurológicas em hemofílicos em nossa coorte é similar à de outros estudos. Assim como no SNC, a terapia profilática também reduz o risco de complicações no SNP. Este é o primeiro relato na literatura a mostrar esse benefício.

ABSTRACT Background: Bleeding in hemophiliacs can cause complications in the central and peripheral nervous system (CNS and PNS). The incidence of intracranial hemorrhage has reduced after the introduction of prophylactic treatment with factor VIII or IX, but the benefits of this therapy have not yet been evaluated on PNS complications. Objective: The aim of this study was to determine the prevalence of neurological complications in hemophiliacs and verify the effect of prophylactic therapy in these patients, including PNS disorders. Methods: We retrospectively evaluated the prevalence of CNS and PNS disorders caused by bleeding in hemophiliacs seen at the Hemocentro Regional Norte, Ceará, Brazil, from 1992 to 2018, and we compared the incidence in different periods (before and after the introduction of prophylactic treatment in 2011). Results: Of 75 hemophilia A patients evaluated (4.61/100.000 population), 13.3% (n=10) had either CNS (n=5) or PNS (n=5) disorders secondary to bleeding. Patients submitted to factor VIII replacement prophylactic therapy were less likely to have CNS events: from 1992 to 2011, 5 of 63 patients had CNS disease, while from 2011 to 2018, there were no new cases (p=0.0181). From 2011 to 2018, 5 PNS events occurred in patients without prophylactic therapy, whereas none occurred in those covered by prophylactic therapy (5/20 versus 0/29, p=0.0081). Conclusions: The prevalence of neurological complications in hemophiliacs in our cohort is similar to other studies. Similar to CNS, prophylactic therapy also reduces the risk of PNS complications. This is the first report in the literature showing this benefit.

https://doi.org/10.1590/0004-282x-anp-2020-0467 2 downloads

Recommendations by the Scientific Department of Neuroimmunology of the Brazilian Academy of Neurology (DCNI/ABN) and the Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis and Neuroimmunological Diseases (BCTRIMS) on vaccination in general and specifically against SARS-CoV-2 for patients with demyelinating diseases of the central nervous system
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Becker, Jefferson

; Ferreira, Lis Campos

; Damasceno, Alfredo

; Bichuetti, Denis Bernardi

; Christo, Paulo Pereira

; Callegaro, Dagoberto

; Peixoto, Marco Aurélio Lana

; Sousa, Nise Alessandra De Carvalho

; Almeida, Sérgio Monteiro De

; Adoni, Tarso

; Santiago-Amaral, Juliana

; Junqueira, Thiago

; Pereira, Samira Luisa Apóstolos

; Gomes, Ana Beatriz Ayroza Galvão Ribeiro

; Pitombeira, Milena

; Paolilo, Renata Barbosa

; Grzesiuk, Anderson Kuntz

; Piccolo, Ana Claudia

; D´Almeida, José Arthur Costa

; Gomes Neto, Antonio Pereira

; Oliveira, Augusto Cesar Penalva De

; Oliveira, Bianca Santos De

; Tauil, Carlos Bernardo

; Vasconcelos, Claudia Ferreira

; Kaimen-Maciel, Damacio

; Varela, Daniel

; Diniz, Denise Sisterolli

; Oliveira, Enedina Maria Lobato De

; Malfetano, Fabiola Rachid

; Borges, Fernando Elias

; Figueira, Fernando Faria Andrade

; Gondim, Francisco De Assis Aquino

; Passos, Giordani Rodrigues Dos

; Silva, Guilherme Diogo

; Olival, Guilherme Sciascia Do

; Santos, Gutemberg Augusto Cruz Dos

; Ruocco, Heloisa Helena

; Sato, Henry Koiti

; Soares Neto, Herval Ribeiro

; Cortoni Calia, Leandro

; Gonçalves, Marcus Vinícius Magno

; Vecino, Maria Cecilia Aragón De

; Pimentel, Maria Lucia Vellutini

; Ribeiro, Marlise De Castro

; Boaventura, Mateus

; Parolin, Mônica Koncke Fiuza

; Melo, Renata Brant De Souza

; Lázaro, Robson

; Thomaz, Rodrigo Barbosa

; Kleinpaul, Rodrigo

; Dias, Ronaldo Maciel

; Gomes, Sidney

; Lucatto, Simone Abrante

; Alves-Leon, Soniza Vieira

; Fukuda, Thiago

; Ribeiro, Taysa Alexandrino Gonsalves Jubé

; Winckler, Thereza Cristina D’ávila

; Fragoso, Yara Dadalti

; Nascimento, Osvaldo José Moreira Do

; Ferreira, Maria Lucia Brito

; Mendes, Maria Fernanda

; Brum, Doralina Guimarães

; Glehn, Felipe Von

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Nov 2021, Volume 79 Nº 11 Páginas 1049 - 1061

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO O DC de Neuroimunologia da ABN e o BCTRIMS trazem, nesse documento, as recomendações sobre vacinação da população com doenças desmielinizantes do sistema nervoso central (SNC) contra infecções em geral e contra o coronavírus da síndrome respiratória aguda grave 2 (SARS-CoV-2), causador da COVID-19. Destaca-se a gravidade do atual momento frente ao avanço da COVID-19 em nosso País, o que torna mais evidente e importante a criação de guia de referência para orientação aos médicos, pacientes e autoridades de saúde pública quanto à vacinação, meio efetivo e seguro no controle de determinadas doenças infecciosa. O DCNI/ABN e o BCTRIMS recomendam que os pacientes com doenças desmielinizantes do SNC (ex., EM e NMOSD) sejam constantemente monitorados, quanto a atualização do seu calendário vacinal, especialmente, no início ou antes da mudança do tratamento com uma droga modificadora de doença (DMD). É importante também salientar que as vacinas são seguras e os médicos devem estimular o seu uso em todos os pacientes. Evidentemente, deve ser dada especial atenção às vacinas com vírus vivos atenuados. Por fim, é importante que os médicos verifiquem qual DMD o paciente está em uso e quando foi feita a sua última dose, pois cada fármaco pode interagir de forma diferente com a indução da resposta imune.

ABSTRACT The Scientific Department of Neuroimmunology of the Brazilian Academy of Neurology (DCNI/ABN) and Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis and Neuroimmunological Diseases (BCTRIMS) provide recommendations in this document for vaccination of the population with demyelinating diseases of the central nervous system (CNS) against infections in general and against the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2), which causes COVID-19. We emphasize the seriousness of the current situation in view of the spread of COVID-19 in our country. Therefore, reference guides on vaccination for clinicians, patients, and public health authorities are particularly important to prevent some infectious diseases. The DCNI/ABN and BCTRIMS recommend that patients with CNS demyelinating diseases (e.g., MS and NMOSD) be continually monitored for updates to their vaccination schedule, especially at the beginning or before a change in treatment with a disease modifying drug (DMD). It is also important to note that vaccines are safe, and physicians should encourage their use in all patients. Clearly, special care should be taken when live attenuated viruses are involved. Finally, it is important for physicians to verify which DMD the patient is receiving and when the last dose was taken, as each drug may affect the induction of immune response differently.

https://doi.org/10.1590/0004-282x-anp-2021-0162 1 downloads

Brazilian consensus for diagnosis, management and treatment of transthyretin familial amyloid polyneuropathy
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Pinto, Marcus Vinicius

; Barreira, Amilton Antunes

; Bulle, Acary Souza

; Freitas, Marcos Raimundo Gomes de

; França Jr, Marcondes Cavalcante

; Gondim, Francisco de Assis Aquino

; Marrone, Carlo Domenico

; Marques Jr, Wilson

; Nascimento, Osvaldo J. M.

; Rotta, Francisco Tellechea

; Pupe, Camila

; Waddington-Cruz, Márcia

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Set 2018, Volume 76 Nº 9 Páginas 609 - 621

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Polineuropatia amiloidótica familiar é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica de herança autossômica dominante, que caso não seja tratada leva a morte em aproximadamente 10 anos. O transplante de fígado e o tafamidis são os únicos tratamentos disponíveis no Brasil. Essa revisão consiste em um consenso do Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia. O primeiro e último autores produziram um texto resumindo os principais aspectos sobre o tema e enviaram para os outros 10 especialistas por email. A literatura relevante sobre o assunto foi revisada por cada participante e utilizada para revisão individual do texto. Foi esperado que cada participante revisasse o texto e enviasse suas sugestões por e-mail. Finalmente, os 12 panelistas se encontraram na cidade de Fortaleza para discutir os pontos controversos e chegar a um consenso sobre texto final.

ABSTRACT Transthyretin familial amyloid polyneuropathy is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy, which if untreated, leads to death in approximately 10 years. In Brazil, liver transplant and tafamidis are the only disease-modifying treatments available. This review consists of a consensus for the diagnosis, management and treatment for transthyretin familial amyloid polyneuropathy from the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology. The first and last authors produced a draft summarizing the main views on the subject and emailed the text to 10 other specialists. Relevant literature on this subject was reviewed by each participant and used for the individual review of the whole text. Each participant was expected to review the text and send a feedback review by e-mail. Thereafter, the 12 panelists got together at the city of Fortaleza, discussed the controversial points, and reached a consensus for the final text.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20180094 6551 downloads

Definition and diagnosis of small fiber neuropathy: consensus from the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology
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Gondim, Francisco de Assis Aquino

; Barreira, Amilton Antunes

; Claudino, Rinaldo

; Cruz, Márcia Waddington

; Cunha, Francisco Marcos Bezerra da

; Freitas, Marcos Raimundo Gomes de

; França Jr, Marcondes Cavalcante

; Gonçalves, Marcus Vinícius Magno

; Marques Jr, Wilson

; Nascimento, Osvaldo José Moreira

; Oliveira, Acary Souza Bulle

; Pereira, Raquel Campos

; Pupe, Camila

; Rotta, Francisco Tellechea

; Schestatsky, Pedro

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Mar 2018, Volume 76 Nº 3 Páginas 200 - 208

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO O objetivo deste estudo é descrever os resultados de um Consenso Brasileiro sobre Neuropatia de Fibras Finas (NFF). Quinze neurologistas (membros da Academia Brasileira de Neurologia) revisaram uma versão preliminar do artigo. Onze panelistas se reuniram na cidade de Fortaleza para discutir e terminar o texto para a submissão do manuscrito. NFF pode ser definida como um subtipo de neuropatia caracterizada pelo envolvimento seletivo de fibras sensitivas amielínicas ou pouco mielinizadas. Seu quadro clínico inclui manifestações negativas e positivas: sensitivas (dor/disestesias/prurido) ou queixas sensitivas e autonômicas combinadas, associadas a exame neurológico quase totalmente normal. A eletromiografia convencional é normal. Uma lista crescente de condições médicas causa NFF. NFF também pode servir como uma terminologia útil para referenciar pequenas discrepâncias nos valores normais de diferentes laboratórios de neurofisiologia. Diferentes técnicas podem evidenciar anormalidades sensitivas e/ou autonômicas. São necessários mais estudos para refiná-las e para o desenvolvimento de terapias específicas.

ABSTRACT The aim of this study was to describe the results of a Brazilian Consensus on Small Fiber Neuropathy (SFN). Fifteen neurologists (members of the Brazilian Academy of Neurology) reviewed a preliminary draft. Eleven panelists got together in the city of Fortaleza to discuss and finish the text for the manuscript submission. Small fiber neuropathy can be defined as a subtype of neuropathy characterized by selective involvement of unmyelinated or thinly myelinated sensory fibers. Its clinical picture includes both negative and positive manifestations: sensory (pain/dysesthesias/pruritus) or combined sensory and autonomic complaints, associated with an almost entirely normal neurological examination. Standard electromyography is normal. A growing list of medical conditions is associated with SFN. The classification of SFN may also serve as a useful terminology to uncover minor discrepancies in the normal values from different neurophysiology laboratories. Several techniques may disclose sensory and/or autonomic impairment. Further studies are necessary to refine these techniques and develop specific therapies.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20180015 8971 downloads

10.

A Case-Control study of the prevalence of neurological diseases in inflammatory bowel disease (IBD)
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; Oliveira, Gisele Ramos de

; Teles, Benedito Cadorno V.

; Souza, Marcellus H.L.P.

; Braga, Lucia L.B.C.

; Messias, Erick L.

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Fev 2015, Volume 73 Nº 2 Páginas 119 - 124

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Doenças neurológicas são comuns em pacientes com doença inflamatória intestinal (DII), mas sua prevalência exata é desconhecida. Métodos Nós estudamos prospectivamente a presença de distúrbios neurológicos em 121 pacientes com DII [51 com doença de Crohn (DC) e 70 com colite ulcerativa (RCU)] e 50 controles (gastrite e dispepsia) ao longo de 3 anos. Resultados A avaliação neurológica padronizada (que incluiu testes eletrodiagnósticos) demonstrou que pacientes com DC foram 7,4 vezes mais propensos a desenvolver neuropatias de fibras grossas do que os controles (p = 0,045), 7,1 vezes mais propensos a desenvolver qualquer tipo de condição neuromuscular (p = 0,001) e 5,1 vezes mais propensos a desenvolver queixas autonômicas (p = 0,027). Pacientes com RCU foram 5 vezes mais propensos de desenvolver neuropatia de fibras grossas (p = 0,027) e 3,1 vezes mais propensos a desenvolver qualquer tipo de condição neuromuscular (p = 0,015). Conclusão Em resumo, este é o primeiro estudo prospectivo a estabelecer que os pacientes tanto com DC quanto de RCU são mais propensos a doenças neuromusculares do que os pacientes com gastrite e dispepsia.

Neurological diseases are common in inflammatory bowel disease (IBD) patients, but their exact prevalence is unknown. Method We prospectively evaluated the presence of neurological disorders in 121 patients with IBD [51 with Crohn's disease (CD) and 70 with ulcerative colitis (UC)] and 50 controls (gastritis and dyspepsia) over 3 years. Results Our standard neurological evaluation (that included electrodiagnostic testing) revealed that CD patients were 7.4 times more likely to develop large-fiber neuropathy than controls (p = 0.045), 7.1 times more likely to develop any type of neuromuscular condition (p = 0.001) and 5.1 times more likely to develop autonomic complaints (p = 0.027). UC patients were 5 times more likely to develop large-fiber neuropathy (p = 0.027) and 3.1 times more likely to develop any type of neuromuscular condition (p = 0.015). Conclusion In summary, this is the first study to prospectively establish that both CD and UC patients are more prone to neuromuscular diseases than patients with gastritis and dyspepsia.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20140223 3404 downloads

11.

The relationship between neurocysticercosis and the development of mesial temporal lobe sclerosis
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Pacheco, Vitor Hugo

; Gondim, Francisco de Assis Aquino

; Gomes, Adriana de Menezes

; Corrêa, Hayato Augusto Hossoé

; Silva, Marlon Sousa

; Bezerra, Gabriela de Andrade Meireles

; Costa, Maria Rocha

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Fev 2015, Volume 73 Nº 2 Páginas 176 - 176

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12.

Delusional parasitosis heralding the diagnosis of peripheral neuropathy
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Sales, Paulo Marcelo Gondim

; Thomas, Florian Patrick

; Gondim, Francisco de Assis Aquino

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Fev 2013, Volume 71 Nº 2 Páginas 131 - 132

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13.

Validação da versão brasileira da escala de religiosidade de Duke (DUREL)
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Taunay, Tauily Claussen D'Escragnolle

; Gondim, Francisco de Assis Aquino

; Macêdo, Daniele Silveira

; Moreira-Almeida, Alexander

; Gurgel, Luciana de Araújo

; Andrade, Loraine Maria Silva

; Carvalho, André Ferrer

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2012, Volume 39 Nº 4 Páginas 130 - 135

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CONTEXTO: Há escassez de instrumentos validados para o estudo da religiosidade em amostras brasileiras. Um recente estudo realizado em uma amostra comunitária sugeriu adequada validade para a versão em português brasileiro do índice de Religiosidade de Duke (P-DUREL). Entretanto, as propriedades psicométricas do P-DUREL não foram estudadas em amostras psiquiátricas e/ou de estudantes universitários. OBJETIVO: Determinar a consistência interna, a confiabilidade teste-reteste e a validade convergente-discriminante do P-DUREL em duas amostras distintas. MÉTODOS: Amostra 1: estudantes universitários (n = 323). Amostra 2: pacientes psiquiátricos (n = 102). Foram aplicados o P-DUREL e o Instrumento de Qualidade de Vida da Organização Mundial da Saúde - Módulo Espiritualidade, Religiosidade e Crenças Pessoais (WHOQOL-SRPB) em ambas as amostras; os sintomas psicológicos foram medidos por meio do Inventário Beck de Depressão (IDB) e do Inventário Beck de Ansiedade (IAB) na amostra 1 e da Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão (HADS) na amostra 2. RESULTADOS: O P-DUREL teve adequada consistência interna (α de Cronbach > 0,80) e confiabilidade teste-reteste (Coeficiente de Correlação Intraclasse > 0,90) em ambas as amostras. Correlações moderadas entre as subescalas da P-DUREL (0,58 < r < 0,71) foram observadas. Além disso, correlações significantes entre os escores do P-DUREL com o escore geral do WHOQOL-SRPB, bem como com medidas de sintomas psicológicos, foram observadas em ambas as amostras. CONCLUSÃO: O presente estudo abre perspectivas para o uso do P-DUREL para a investigação das dimensões da religiosidade em amostras brasileiras com características sociodemográficas diversas.

BACKGROUND: There is a shortage of validated instruments for the study of religiousness in Brazilian samples. A recent study in a community sample pointed to an adequate validity for the Brazilian Portuguese version of the Duke Religiosity Index (P-DUREL). Nevertheless, no study to date has investigated the psychometric properties of the P-DUREL in psychiatric and/or university student samples. OBJECTIVE: To determine the internal consistency, the test-retest reliability and the convergent-discriminant validity of the P-DUREL in two distinct samples. METHODS: Sample 1: university students (n = 323). Sample 2: psychiatric patients (n = 102). The P-DUREL and the World Health Organization's Quality of Life Instrument-Spirituality, Religion and Personal Beliefs module (WHOQOL-SRPB); psychological distress symptoms were measured by means the Beck Depression Inventory (BDI) and the Beck Anxiety Inventory (BAI) in sample 1, and the Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) in sample 2. RESULTS: The P-DUREL had adequate internal consistency (Cronbach's α > 0.80) and test-retest reliability (Intraclass Correlation Coefficient > 0.90) in both samples. Moderate correlations (0.58 < r < 0.71) between the P-DUREL subscales were observed. Furthermore, significant correlations between the P-DUREL scores with the general WHOQOL-SRPB scores as well as with psychological distress symptoms measures were observed in both samples. DISCUSSION: The present study opens perspective for the use of P-DUREL for the investigation of religiousness dimensions in Brazilian samples with diverse socio-demographic backgrounds.

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14.

Availability of validated instruments for the study of religiousness in Brazilian samples
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; Gondim, Francisco de Assis Aquino

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2012, Volume 39 Nº 6 Páginas 208 - 208

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15.

Polymyositis in childhood as clinical manifestation associated with HTLV-1
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Ferreira, Ayrton Silva

; Costa, Carlos Maurício de Castro

; Dantas, Irna Kaden de Sousa

; Santos, Terezinha de Jesus Teixeira

; Costa, Samuel Bovy de Castro

; Câmara, Carlos Campos

; Oriá, Reinaldo Barreto

; Gondim, Francisco de Assis Aquino

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Dez 2010, Volume 68 Nº 6 Páginas 962 - 964

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